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Monoklonale Gammopathie Unklarer Signifikanz (MGUS)

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Monoklonale Gammopathie Unklarer Signifikanz (MGUS)

Stand: Dezember 2011

1Was ist das?

1.1Was ist MGUS?

Die Monoklonale Gammopathie Unklarer Signifikanz (MGUS) ist für sich keine Krankheit, sondern eine Labordiagnose. Bei der Monoklonalen Gammopathie Unklarer Signifikanz (MGUS) sind im Blut vermehrt Immunglobuline nachweisbar. Diese Immunglobuline sind monoklonal, d. h. sie entstammen einem einzelnen Klon. Die betroffenen Personen haben keine Krankheitszeichen. Der Ausdruck MGUS wurde 1978 von Kyle geprägt und löste die bisherige Bezeichnung „benigne Gammopathie“ ab. Die monoklonalen Immunglobuline sind als so genanntes „Paraprotein“ oder M Protein nachweisbar. Die aktuelle Definition wurde von der International Myeloma Working Group festgelegt, siehe Tabelle 1.

Tabelle 1: Definition der Monoklonalen Gammopathie Unklarer Signifikanz (MGUS) 
  • M Protein < 30 g / l

  • < 10 % klonale Plasmazellen im Knochenmark

  • Fehlen von Krankheitszeichen, die bei einer bösartigen Erkrankung von Plasmazellen auftreten können

MGUS kann die Vorstufe einer bösartigen Erkrankung von Zellen des Immunsystems sein, z. B. Multiples Myelom, Morbus Waldenström oder ein anderes Non Hodgkin Lymphom.

1.2Häufigkeit

Eine MGUS findet sich bei 1-3% von Personen im Alter über 50 Jahre. Die Häufigkeit steigt mit dem Alter. Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen. Das Risiko ist erhöht für Personen mit Verwandten ersten Grades, bei denen eine MGUS nachgewiesen wurde.

2Verlauf

Das Risiko für den Übergang von einer MGUS in ein Multiples Myelom liegt bei 1 – 1,5 % pro Jahr. Allerdings ist das Risiko nicht für alle Betroffenen gleich hoch. Der wichtigste Risikofaktor ist die Höhe des Paraproteins oder M-Proteins, also des krankhaften Eiweiß. Patienten mit einem M-Protein über 25 g / l haben ein Risiko von 50 %, dass sich innerhalb von 20 Jahren eine bösartige Krankheit entwickelt. Für Patienten mit einem M-Protein unter 5 g / l liegt das Risiko nur bei etwa 15 %. Die wichtigen Risikofaktoren sind in Tabelle 2 zusammengefasst.

Tabelle 2: Risikofaktoren für ein Fortschreiten der Monoklonalen Gammopathie Unklarer Signifikanz 
  • monoklonales Protein >15 g/l

  • abnormaler Quotient der freien Kappa- und Lambda-Leichtketten im Serum

  • IgA oder IgM

Beim Nachweis aller drei Risikofaktoren wird von einem Hochrisiko-MGUS gesprochen. Bei diesen Personen liegt die Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung einer bösartigen Erkrankung oder einer Amyloidose nach 20 Jahren bei über 50%, bei MGUS-Patienten ohne diese Risikofaktoren lediglich bei 5%.

Eine seltene Gruppe sind Personen, bei denen keine vollständigen Immunglobuline, sondern nur Leichtketten gefunden werden. Für MGUS mit Leichtketten - Immunglobulinen beträgt das Risiko für den Übergang in eine bösartige Erkrankung ca. 0,3% pro Jahr.

3Untersuchungen

3.1Welche Untersuchungen sind erforderlich?

Die Vorgeschichte, das Erfassen von körperlichen Beschwerden und eine komplette körperliche Untersuchung sind erforderlich, um Krankheitszeichen auszuschließen. Die weiteren Untersuchungen dienen zur Festlegung, ob es sich um eine harmlose MGUS handelt oder ob eine ernste und behandlungsbedürftige Erkrankung vorliegt. Ein Plan für die weiteren Untersuchungen ist in Abbildung 1 zusammengestellt.

Abbildung 1: Vorgehen bei V. a. Monoklonale Gammopathie Unklarer Signifikanz 
Vorgehen bei V. a. Monoklonale Gammopathie Unklarer Signifikanz
Tabelle 3: Stufenplan bei Verdacht auf MGUS 

Basis

  • großes Blutbild

  • Natrium, Kalium, Kalzium

  • Nierenwerte (Kreatinin, Harnstoff)

  • Gesamteiweiß und Albumin im Serum

  • Immunglobuline (IgG, IgA, IgM) im Blut

  • freie Kappa- und Lambda-Leichtketten im Blut

  • Test auf Eiweiß im Urin

Weitere Untersuchungen (wenn aufgrund der Basisuntersuchungen der begründete Verdacht auf eine behandlungsbedürftige Erkrankung besteht)

Labor

  • 24 h-Sammelurin zur Messung der Eiweißausscheidung und zur Messung der Leichtkettenausscheidung

  • LDH, GPT

  • Beta 2-Mikroglobulin im Blut

Bilder (Röntgen und anderes)

  • Röntgenaufnahmen folgender Knochen nach dem sogenannten „Pariser Schema“: Schädel, Halswirbelsäule, Brustwirbelsäule, Lendenwirbelsäule, Oberarme, Oberschenkel, Becken, Rippen

oder

  • Computertomographie (CT), sogenanntes Niedrigdosis – Knochen – CT; die Computertomographie ist empfindlicher als Röntgenaufnahmen, bedeutet aber auch eine höhere Strahlenbelastung

  • Kernspintomographie (oder Magnetresonanztomographie (MRT)) bei Verdacht auf ein Multiples Myelom außerhalb der Knochen

  • Ultraschall des Herzens (Echokardiographie) vor Chemotherapie und bei Verdacht auf eine Herzbelastung durch Eiweißstoffe

Probeentnahme

  • Entnahme von Gewebe aus dem Knochenmark (Knochenmarkpunktion)

oder

  • Entnahme von Gewebe aus einem anderen Bereich, wenn der Verdacht auf ein solitäres Myelom oder ein extramedulläres Multiples Myelom besteht

4Behandlung

4.1Wie wird eine Monoklonale Gammopathie Unklarer Signifikanz behandelt?

Die Monoklonale Gammopathie Unklarer Signifikanz (MGUS) ist keine Krankheit, sondern eine Veränderung in den Blutwerten. Sie wird nicht behandelt.

5Kontrollen

Ziel der Kontrollen im ersten halben Jahr ist der Ausschluss des raschen Übergangs in eine behandlungsbedürftige Erkrankung. Wenn sich die Laborwerte in diesen 6 Monaten nicht verschlechtern, ist eine weitere Kontrolle nicht erforderlich.

Spätere, regelmäßige Kontrollen sind nur bei Hochrisiko-Patienten sinnvoll.

Tabelle 4: Kontrollen bei MGUS 

Zeitpunkt

Patientenkollektiv

Kontrolle

Erstdiagnose

alle

nach 3 und 6 Monaten

Verlauf

Hochrisiko

alle 6 - 24 Monate

Niedrigrisiko

keine regelmäßigen Kontrollen;

Kontrolle bei Krankheitszeichen

6Kurzfassung

Die Kurzfassung kann als Druckversion hier aufgerufen werden:

Kurzfassung Monoklonale Gammopathie Unklarer Signifikanz (MGUS)

7Weitere Infos

Arbeitsgemeinschaft Plasmozytom / Multiples Myelom: http://www.myelom.org/

Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe: http://www.leukaemie-hilfe.de/

8Wer behandelt?

8.1Onkologische Zentren

Liste zertifizierter Onkologischer Zentren: https://www.onkologie-zertifizierung.de/

8.2DGHO Mitgliederdatenbank

9Anschriften der Verfasser

PD Dr. Martin Kortüm
Universitätsklinik Würzburg
Med. Klinik und Polikinik II
Oberdürrbacherstr. 6
97080 Würzburg
Tel: 0931 201-0
Prof. Dr. med. Hermann Einsele
Universitätsklinikum Würzburg
Medizinische Klinik und Poliklinik II
Oberdürrbacher Str. 6
97080 Würzburg
Tel: 0931 201-40001
Fax: 0931 201-640001
Prof. Dr. med. Hartmut Goldschmidt
Universitätsklinikum Heidelberg
Medizinische Klinik V
Im Neuenheimer Feld 410
69120 Heidelberg
Tel: 06221 56-8003
Fax: 06221 56-6824
PD Dr. med. Peter Liebisch
Onkologische Praxis Moers
Xantener Str. 40
47441 Moers
Tel: 02841 921660
Fax: 02841 921661
Prof. Dr. med. Ralph Naumann
St. Marienkrankenhaus Siegen gGmbH
Medizinische Klinik III
Hämatologie, Medizinische Onkologie und Palliativmedizin
Kampenstr. 51
57072 Siegen
Tel: 0271 231-1302
Fax: 0271 231-1309
Prof. Dr. med. Dietrich Peest
Medizinische Hochschule Hannover
Zentrum für Innere Medizin und Dermatologie
Abteilung Hämamtologie und Onkologie
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover
Tel: 0511 532-3623
Fax: 0511 532-5648

Disclaimer

Mein Onkopedia richtet sich an Patienten, Angehörige und alle Interessierten. Es basiert auf den aktuellen Leitlinien der DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. für Ärzte, zusammengefasst in Onkopedia. Diese werden in Kooperation mit der OeGHO Österreichische Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie, der SGMO Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, der SGH+SSH Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie und der GPOH Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, erstellt. Fachbegriffe und Medikamente sind in einem getrennten Verzeichnis erklärt. Mein Onkopedia bietet Informationen, es ersetzt in keinem Fall die persönliche ärztliche Betreuung bei Erkrankung und Beschwerden.